心室间隔缺损 室间隔缺损的体征有哪些
概述
房室间隔缺损包括一系列心脏结构异常,病变位置在心脏内四个心腔的中心交界处,病变包括瓣膜反流和心腔之间的间隔(房间隔、室间隔)缺损。房室间隔缺损也叫心内膜垫缺损,是先天性心脏发育异常,常常伴发21-三体综合征。房室间隔缺损造成额外的血液流入肺,造成心脏负担增加,心脏扩大。如果不治疗,房室间隔缺损会造成心力衰竭和肺动脉高压。一般建议出生后1年内进行治疗,关闭房间隔、室间隔缺损并修复瓣膜。
房室通道缺损(心内膜垫缺损)
症状
房室间隔缺损病变可能仅累及两心房(部分型)或累及两心房和两心室(完全型)。两种类型中都会有额外血液流入肺。
完全型房室间隔缺损
症状和体征常常在出生后几周出现。临床表现常类似心力衰竭相关表现,可能包括:
- 呼吸困难、气促
- 喘息
- 易疲劳
- 喂养困难
- 增重缓慢
- 皮肤苍白
- 嘴唇和皮肤青紫
- 大汗
- 心动过速或心律失常
- 下肢水肿(腿部、脚踝及脚部)
部分型房室间隔缺损
症状体征出现较晚,可能到成年早期才因缺损出现相关并发症。症状和体征包括:
- 心律失常
- 气短
- 肺动脉高压
- 心脏瓣膜病
- 心力衰竭
什么时候看医生
您或您的孩子出现房室间隔缺损的症状或体征是需要看医生。
病因
房室间隔缺损是胎儿期心脏发育异常所致。一些因素如21-三体综合征可能增加患此病的风险,但具体原因仍未知。
正常心脏生理
心脏分为四腔结构:左右两心房和左右两心室。右心(右心房+右心室)将从全身静脉回收的非氧和血泵入肺,使之变为氧和血。氧和血流回左心(左心房+左心室)泵入主动脉进而流向全身各处。
心脏瓣膜控制血流流入、流出各心腔的单向血流方向。瓣膜开放使血液通过瓣膜,瓣膜关闭防止血液反流。
房室间隔缺损的病理生理变化
部分型房室间隔缺损:
- 左右两心房的间隔(房间隔)有缺损。
- 左心房和左心室之间的瓣膜(二尖瓣)有瓣叶裂造成血液反流(二尖瓣关闭不全)。
完全型房室间隔缺损:
- 四心腔中间交界部分缺损,同时存在原发孔型房间隔缺损和心内膜垫型室间隔缺损。氧和血和非氧和血通过缺损进行混合。
- 不同于正常情况下左侧房室间存在二尖瓣、右侧房室间存在三尖瓣,两心房和两心室之间只存在一组房室瓣。
- 瓣膜发育异常造成血液在心脏内反流。
- 心脏负担加重,引起心脏扩大。
增加胎儿房室间隔缺损发病率的因素包括:
- 21-三体综合征
- 妈妈孕早期风疹或其他病毒感染
- 孕期饮酒
- 糖尿病孕妇孕期血糖控制不理想
- 运气吸烟
- 孕期服用特定药物——孕期或备孕期间服用任何药物前都要咨询医生
- 父母有先天性心脏病病史
并发症
房室间隔缺损的并发症包括:
- 心脏扩大:增加的心脏血流使心脏负担加重,引起心脏扩大
- 肺动脉高压:存在房间隔缺损或室间隔缺损时,左心内的氧和血流入右心与非氧和血混合一起流入肺,使肺血量增加,造成肺动脉高压。
- 呼吸道感染:房室间隔缺损肺血多,易发生反复肺部感染。
- 心力衰竭:不治疗的话,房室间隔缺损造成心功能逐渐下降,最终心脏难以泵出足够血液供全身使用。
远期并发症
手术治疗能显著改善房室间隔缺损患儿预后。但是术后远期可能出现以下并发症风险:
1. 瓣膜反流
2. 瓣膜狭窄
3. 心律失常
4. 呼吸困难合并肺损伤
这些并发症的常见症状体征包括:
1. 气短
2. 易疲劳
3. 心动过速、心跳不规律
房室间隔缺损的这些并发症一经发现需要进一步治疗。
预防
一般情况下房室间隔缺损难以完全避免。
一些先天性心脏病有遗传倾向。如果您有先天性心脏病家族史或者您的孩子有先天性心脏病,再次备孕前需要咨询遗传学和心脏病医生。风疹疫苗接种是预防孩子患先天性心脏病的有效措施之一。